出生僅10天的小樂樂（化名），不幸患上溶血癥，急需“全身大換血”。幸運的是，依托湖北省兒童醫(yī)學(xué)中心同濟兒童專病聯(lián)盟打造的“黃金6小時危重救治圈”，小樂樂得到及時救治，終于轉(zhuǎn)危為安。

萌寶出生10天變“小黃人”

6月5日，家住咸寧的蔣女士（化名）生下了一名可愛的男嬰，正當(dāng)全家人都沉浸在新成員加入的快樂之中時，噩運卻在不知不覺中降臨到剛出生不久的小樂樂身上。7天后，小樂樂突然出現(xiàn)了“皮膚重度黃染”現(xiàn)象，并逐漸加重。

精神不好嗜睡、不愿吃母乳，小樂樂的狀況越來越差，6月13日上午9點30分左右，爸爸媽媽帶著小樂樂到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。在完成病史詢問、查體后，醫(yī)生診斷小樂樂為新生兒溶血癥，黃疸指標(biāo)嚴(yán)重超過警戒值，病情十分危重，需緊急換血治療。否則，將造成永久性的神經(jīng)系統(tǒng)損傷，甚至有生命危險。

時間就是生命，小樂樂的病情已刻不容緩，在征得樂樂父母同意后，咸寧當(dāng)?shù)蒯t(yī)院當(dāng)即與同濟醫(yī)院中法新城院區(qū)聯(lián)系，將樂樂轉(zhuǎn)送到該院新生兒科進行換血治療。

成功“全身大換血”

搶救生命刻不容緩。從咸寧到武漢，車程約2小時，在轉(zhuǎn)運途中的這段時間，中法新城新生兒科醫(yī)護人員立刻進入“備戰(zhàn)”狀態(tài)，快速擬出治療方案，護理部、輸血科、檢驗科的醫(yī)護人員也迅速行動，換血治療的準(zhǔn)備工作緊張有序地進行著。

同濟醫(yī)院新生兒科副主任醫(yī)師劉偉介紹：“最常見的新生兒溶血是由于母嬰血型不合引起的胎兒或新生兒同族免疫性溶血性疾病，比如ABO血型不合，其次是RH血型不合溶血。臨床以嬰兒水腫和（或）黃疸、貧血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可致死或遺留嚴(yán)重后遺癥。樂樂媽媽是O型血，爸爸是A型血，所以我們準(zhǔn)備了O型的紅細(xì)胞?！?/p>

中午12點半，小樂樂一到達(dá)中法新城院區(qū)就被直接送進了新生兒科病房，30分鐘后，小樂樂的入院急查血結(jié)果出來了，膽紅素高達(dá)626.5umol/L，而正常出生10天的足月兒這個數(shù)值達(dá)到255umol/L就要拉響警報了。

由于小樂樂的黃疸值急劇升高，并出現(xiàn)嚴(yán)重溶血導(dǎo)致貧血癥狀，在排除母嬰血型不合引起溶血后，經(jīng)過對相關(guān)實驗室檢查分析，確診為G6PD缺乏癥，即俗稱的“蠶豆病”。劉偉說，“入院后經(jīng)化驗小樂樂的血型和母親一樣為O型，這種情況下?lián)Q血剛好需要的就是我們先前準(zhǔn)備的O型血?！?/p>

當(dāng)天下午2點，換血治療正式開始。小樂樂纖細(xì)的血管在護理上是一個巨大的挑戰(zhàn)，護士們在極短的時間內(nèi)為樂樂打通了生命通道。換血治療過程中，新生兒科醫(yī)護人員一直監(jiān)測著小樂樂的心率、血壓、呼吸、血氧飽和度、體溫、血糖及膚色各項指標(biāo)情況，經(jīng)過兩個小時的治療，成功換血400ml，相當(dāng)于他自身血量的1.5倍。目前，小樂樂黃疸指數(shù)已降至安全范圍，生命體征穩(wěn)定，已開始正常吃奶。

“蠶豆病”也會引起新生兒溶血

很多人都聽過ABO溶血、RH溶血，G6PD缺乏癥是什么？它是怎樣引起新生兒溶血的呢？

G6PD是人體內(nèi)的一種酶，缺乏這種酶，人的紅細(xì)胞就少了一層保護“盔甲”，面臨“氧化物”入侵，紅細(xì)胞會破裂，出現(xiàn)貧血、發(fā)熱、醬油色尿等溶血性貧血的癥狀。蠶豆含有大量氧化物質(zhì)，可以誘發(fā)紅細(xì)胞G6PD缺乏的人發(fā)生溶血。由于這種病因為吃蠶豆引起的比較多、以黃疸為主要癥狀，也被很多人稱為“蠶豆病”，俗稱“蠶豆黃”。

同濟醫(yī)院新生兒科副主任醫(yī)師劉偉介紹，感染、窒息、缺氧、酸中毒、大量出血、分娩的刺激、一些藥物的應(yīng)用，尤其氧化劑類藥物是新生兒“蠶豆病”的發(fā)病誘因。比如，母親產(chǎn)前4周內(nèi)或哺乳期服用氧化類藥物或一些中藥、蠶豆及使用一些化妝品，新生兒穿著含有樟腦丸存放的衣物均可發(fā)病。

新生兒得了蠶豆病后會出現(xiàn)急性溶血、黃疸、嚴(yán)重貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀，發(fā)病兇險，嚴(yán)重可引發(fā)多個臟器衰竭，出現(xiàn)生命危險。小樂樂能得到及時有效的治療得益于湖北省醫(yī)學(xué)中心（同濟醫(yī)院兒科）的“黃金6小時危重救治圈”。

2019年同濟醫(yī)院與湖北省115家醫(yī)院簽署了兒童專病聯(lián)盟協(xié)議，致力于打造的“基層首診，雙向轉(zhuǎn)診，上下聯(lián)動”的“黃金6小時危重救治圈”兒科分級診療模式，利用湖北省醫(yī)學(xué)中心（同濟醫(yī)院兒科）兒童疑難危重癥出色的診斷平臺和突破性治療的多學(xué)科合作平臺，針對危重癥兒童做到6小時內(nèi)從當(dāng)?shù)丶痹\到達(dá)同濟兒童救治中心。